關(guān)于多系統(tǒng)萎縮的紋狀體黑質(zhì)變性

多系統(tǒng)萎縮（MSA）在日本，最初出現(xiàn)的主要癥狀是紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋小腦萎縮，和Sche-Drager綜合征分為三種類型，其中紋狀體黑質(zhì)退化首先出現(xiàn)帕金森癥狀。

關(guān)于多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮是脊髓小腦變性的一種形式。脊髓小腦變性是神經(jīng)疾病的通稱，特別是小腦和脊髓的進(jìn)行性衰竭。多系統(tǒng)萎縮從最初出現(xiàn)的主要癥狀分為以下三種類型。

紋狀體黑質(zhì)變性：是帕金森癥狀的主要表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)減慢

橄欖橋小腦萎縮：首先出現(xiàn)站立和顫動(dòng)等小腦癥狀的主要癥狀的疾病類型

Shy-Dr?ger綜合征：是自主神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如失明，暈厥和尿失禁

無(wú)論疾病的類型如何，隨著疾病的進(jìn)展，其他類型的疾病逐漸合并。盡管發(fā)病早期的主要癥狀是不同的，但所有類型疾病的癥狀最終都出現(xiàn)不同程度的相似。

除了我提到的三種分類，在多系統(tǒng)萎縮中，有一種稱為吉爾曼分類的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)(定義疾病的診斷方法和治療方法的指南)。在吉爾曼分類中，疾病分為如下。

MSA-C：檢查時(shí)主要有小腦癥狀

MSA-P：帕金森癥狀在檢查時(shí)占主導(dǎo)地位

因此，在多系統(tǒng)萎縮的醫(yī)學(xué)治療中，MSA-C對(duì)應(yīng)于橄欖橋小腦萎縮和MSA-P對(duì)應(yīng)于紋狀體黑質(zhì)變性。截至2018年5月，根據(jù)國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)，沒(méi)有與Shy-Drager綜合征相對(duì)應(yīng)的分類。這是因?yàn)樽灾魃窠?jīng)癥狀是Shy-Dragher綜合征的主要癥狀，被納入MSA-P和MSA-C的診斷標(biāo)準(zhǔn)，作為診斷多系統(tǒng)萎縮的基本癥狀。

多系統(tǒng)萎縮是由腦中樞神經(jīng)元中包含的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中稱為α突觸核蛋白的蛋白質(zhì)的積累引起的。然而，截至2018年5月，尚不清楚為什么神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞會(huì)積累α-突觸核蛋白。

最近的研究發(fā)現(xiàn)了一些遺傳變化，但遺傳改變不一定導(dǎo)致疾病的發(fā)作，但是認(rèn)為該疾病是由添加一些其他因素如環(huán)境因素引起的。

什么是紋狀體黑質(zhì)變性

正如我所提到的，紋狀體黑質(zhì)變性是多系統(tǒng)萎縮的類型之一。在日本，據(jù)說(shuō)它占多系統(tǒng)萎縮的約30%。紋狀體黑質(zhì)變性的特征在于最初出現(xiàn)類似于帕金森病的癥狀。例如，您可能會(huì)遇到慢動(dòng)作，行走困難或聲音過(guò)小等癥狀。

在早期很難與帕金森病區(qū)分，即使你有帕金森病的診斷，你可能會(huì)發(fā)現(xiàn)在疾病進(jìn)展后它是多系統(tǒng)萎縮。

■發(fā)病年齡/男/女比例

據(jù)說(shuō)紋狀體黑質(zhì)變性主要發(fā)生在40多歲之后。而且，根據(jù)性別比例，男性的發(fā)病率相當(dāng)高。

紋狀體黑質(zhì)變性的癥狀

早期發(fā)作癥狀與帕金森病非常相似。具體而言，出現(xiàn)肌肉僵硬，行走緩慢和移動(dòng)等癥狀。此外，你的聲音可能太小，無(wú)法說(shuō)話。

除帕金森癥狀外，隨著疾病的進(jìn)展，其他類型的癥狀逐漸合并。合并小腦癥狀會(huì)導(dǎo)致說(shuō)話時(shí)失去節(jié)奏等癥狀，并在站立和行走時(shí)徘徊。當(dāng)合并自主神經(jīng)紊亂時(shí)，由于直立性低血壓*引起視物模糊和昏厥，并導(dǎo)致尿失禁和殘余尿。

紋狀體黑質(zhì)變性的診斷

在用于診斷多系統(tǒng)萎縮的藥物治療中，癥狀將得到改變。在紋狀體黑質(zhì)變性的情況下，帕金森癥狀如表達(dá)不良或減慢或行走可能是診斷的重要信息。

如果您有其他類型疾病的癥狀，懷疑這種疾病。除了帕金森癥狀之外，如果由于體位性低血壓和排尿障礙引起的自主神經(jīng)紊亂引起的癥狀如早期出現(xiàn)，則存在多系統(tǒng)萎縮的可能性。

■進(jìn)行MRI等檢查

除了確認(rèn)癥狀之外，頭部MRI用于確認(rèn)紋狀體黑質(zhì)變性的特征。影像發(fā)現(xiàn)的特征往往在疾病進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)。

此外，測(cè)量自主神經(jīng)功能和殘余尿液的測(cè)試，以及諸如多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白激酶(DaT-Scan)，MIBG心肌閃爍掃描和腦SPECT可用作診斷的參考。

■診斷可能需要時(shí)間

正如我所提到的，紋狀體黑質(zhì)變性最初可能與帕金森病非常相似。此外，紋狀體黑質(zhì)特征的影像學(xué)表現(xiàn)不會(huì)在發(fā)病的早期階段出現(xiàn)。

紋狀體黑質(zhì)變性與帕金森病的區(qū)別

紋狀體黑質(zhì)變性可能最初被診斷為患有帕金森病。即使您被診斷患有帕金森病，您也可能會(huì)發(fā)現(xiàn)它在治療過(guò)程中是紋狀體黑質(zhì)變性。

■進(jìn)展比帕金森病更快

據(jù)說(shuō)紋狀體黑質(zhì)變性比帕金森氏病發(fā)展得更快。例如，帕金森氏病隨著病情的發(fā)展更容易萎縮。另一方面，也有報(bào)道稱紋狀體黑質(zhì)變性的患者通常很容易從早期階段退化。

■增加了自主神經(jīng)病的癥狀

此外，如果出現(xiàn)由自主神經(jīng)病引起的癥狀，可能懷疑紋狀體黑質(zhì)變性。例如，如果您有頭暈，尿失禁或尿液殘留的早期跡象，您可能患有這種疾病。

■用于帕金森病的藥物效果很弱

基本上，與帕金森氏病相同的藥物用于治療紋狀體黑質(zhì)變性。然而，治療效果往往比帕金森病弱。因此，如果對(duì)診斷為帕金森病的患者的治療沒(méi)有太大影響，我們懷疑紋狀體黑質(zhì)變性。

治療紋狀體黑質(zhì)變性

截至2018年5月，尚未找到治愈該病的根治方法。在目前情況下，緩解癥狀的治療如下。

■帕金森病的藥物治療

帕金森病主要用已被證明對(duì)帕金森病有效的藥物治療。治療效果因患者而異，在某些情況下，治療效果較差，但在其他情況下則有效。

■用治療自主神經(jīng)病變和小腦癥狀的藥物治療

如果疾病進(jìn)展并且出現(xiàn)自主神經(jīng)病或小腦癥狀，則主要使用針對(duì)癥狀有效的藥物進(jìn)行治療。例如，直立性低血壓和排尿困難等已經(jīng)有藥物起作用，因此這些藥物可以緩解癥狀。

■多系統(tǒng)萎縮的新療法

截至2018年5月，已開(kāi)始進(jìn)行臨床試驗(yàn)，旨在建立多系統(tǒng)萎縮的新療法(人類療效和安全性研究以開(kāi)發(fā)新藥物和治療)。將來(lái)，可以建立新的治療方法，從根本上治愈疾病。

紋狀體黑質(zhì)變性的進(jìn)展

在多系統(tǒng)萎縮中，紋狀體黑質(zhì)變性患者在發(fā)病后5至8年內(nèi)往往不能行走，通常在發(fā)病后約9年死亡，但進(jìn)展速度因患者而異。

如果進(jìn)一步發(fā)展，由于氣道阻塞導(dǎo)致的吞咽困難和呼吸暫停導(dǎo)致的窒息在發(fā)病后約9年發(fā)生。在這種情況下，還存在通過(guò)氣管切開(kāi)術(shù)或呼吸機(jī)進(jìn)行呼吸管理的情況。除了這些原因，你可能會(huì)在不知道原因的情況下突然死亡。據(jù)報(bào)道，多系統(tǒng)萎縮有這種無(wú)法解釋的猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

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