多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病，臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、帕金森綜合征、小腦性共濟失調和錐體束征等癥狀。國外流行病學調查顯示 50 歲以上人群中 MSA 的年發病率約為 3/10 萬，中國尚無完整的流行病學資料。

MSA 主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現的臨床亞型稱為 MSA-P 型(歐洲為主)，以小腦性共濟失調為突出表現者稱為 MSA-C 型(日本為主)。

目前對 MSA 尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經障礙和帕金森綜合征的各項癥狀進行對癥治療。近期，來自日本的學者結合國內外大量臨床及研究分析，將多系統萎縮疾病的用藥指南總結成表，發表在最新一期的 Curr Treat Options Neurol 雜志上。

多系統萎縮的用藥指南

1. 帕金森綜合征

左旋多巴(3-4×100-200 mg) 研究指數：2 推薦指數：B

金剛烷胺 (3×100-200 mg) 研究指數：1 推薦指數：C

多巴胺激動劑 推薦指數：C

物理療法 推薦指數：C

2. 肌張力障礙

肉毒桿菌毒素 A 研究指數：3 推薦指數：C

3. 小腦共濟失調

無特異性藥物

物理療法 研究指數：0 推薦指數：C

4. 自主神經功能障礙

體位性低血壓

麻黃堿(3×15~45 mg) 研究指數：3 推薦指數：C

米多君(3×5~10 mg) 研究指數：1+ 推薦指數：A

氟氫可的松(1~3×0.1 mg) 研究指數：3 推薦指數：C

屈折多巴(2×100~300 mg/d) 研究指數：1 推薦指數：B

餐后低血壓

奧曲肽(25~50 mg) 研究指數：2- 推薦指數：C

壓迫性尿失禁

奧昔布寧(2~3×2.5~5 mg) 研究指數：4 推薦指數：C

膀胱不完全排空

導尿或恥骨導管

便秘

聚乙二醇 3350 研究指數：4 推薦指數：C

夜間多尿

去氨加壓素(10~40 μg 噴霧，100~400 μg 片劑) 研究指數：3 推薦指數：C

勃起功能障礙

西地那非(50 mg) 研究指數：1 推薦指數：C

5. 吸氣性喉鳴

持續氣道正壓通氣(CPAP)

6. 抑郁

選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑 研究指數：1 推薦指數：C

研究指數等級表：

0：尚無研究

1： 隨機對照研究

2： 病理對照研究

3： 非分析性案例研究

4： 專家公認

推薦指數：

A： 強烈推薦

B： 推薦

C： 可選用

除了上述藥品之外，研究還測試了幾種化合物的疾病改善作用，如利魯唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉蘭、米諾環素和利福平等，但這些化合物均未顯示有明顯作用。

此外，通過在動脈和靜脈內輸注移植間充質干細胞(MSC)的試驗表明，MSC 治療可以延遲 MSA-C 患者神經功能缺損的進展，提示 MSC 治療可以作為 MSA 的治療候選。