嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質的罕見腫瘤(良惡性均有)。約30~40%發生家族內遺傳，目前已經發現與SDHB?SDHD?VHL?RET?NF1等十幾個基因變化相關。如果事實證明患者并發遺傳性II型多發性內分泌腫瘤，如視網膜血管瘤病(von Hippel-Lindau病)或Recklinghausen's病，則對其進行連續監測可能對患者預后更有效。

腎上腺是內分泌器官，腎上腺髓質位于左右腎上腺的中心位置，作用于交感神經，分泌兒茶酚胺調節血壓和心臟。副神經節瘤發生于腎上腺髓質之外的神經節(也有發生于頸部、胸部、膀胱附近神經節的)，和嗜鉻細胞瘤一樣，過剩分泌兒茶酚胺。

癥狀

由于兒茶酚胺的過度分泌，增加血管、心臟的收縮，造成患者血壓、血糖升高，可能出現頭痛、悸動和易出汗、便秘、麻痹性腸梗阻、情緒不穩定等癥狀，還可能并發糖尿病、脂質異常。

罹患率

嗜鉻細胞瘤的罹患率約為10萬分之1。

良惡性

病理診斷很難判斷嗜鉻細胞瘤的良惡性。良性瘤手術后經過良好，癥狀消失。然而，手術后復發(也有經過數十年復發的)的才治療自己屬于惡性嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤中約10%發生肝、骨轉移。惡性嗜鉻細胞瘤患者的生存期在數月~數年，也有腫瘤生長緩慢生存期超過10年的案例。

醫學檢查

需要對腎上腺進行精密檢查，在尿液和血液中測量兒茶酚胺及其代謝產物，以評估患者是否過量生產兒茶酚胺。CT、MRI、123I-MIBG、FDG-PET-CT、奧曲肽分布等影像檢查可以評估腫瘤的位置和擴散范圍。

CT↓　　　　　　　　　　　　　　　　　　　123I-MIBG掃描

治療

根據兒茶酚胺的過度分泌情況，治療考慮2個路徑。

1)抗腫瘤治療

手術切除是第一選擇，手術后要定期復查血液和影像，以監視復發情況。手術后復發的需要化療。化療采用CVD方案效果最佳(環磷酰胺+長春新堿+達卡巴嗪)。CVD化療可以使約一半的患者腫瘤縮小，短期改善生活質量。

使用碘131內照射或靶向藥物(舒尼替尼)治療也可能有效。

2)內分泌等控制治療

過度分泌兒茶酚胺的需要對癥治療。比如發生高血壓的使用降壓藥干預，單純降壓藥無法控制的需追加兒茶酚胺合成酶抑制劑(甲硫氨酸)。發生嚴重便秘或腸梗阻的需要使用α阻斷劑。

用藥或侵襲性檢查可能引發兒茶酚胺的急速分泌，即：嗜鉻細胞瘤危機(血壓明顯上升)，可能致命。

惡性嗜鉻細胞瘤的治療，需要腫瘤專科+內分泌專科的聯合診療。轉移性惡性嗜鉻細胞瘤應長期使用α阻斷劑和β阻斷劑。