日本國立癌癥研究中心和九州大學(xué)醫(yī)院的罕見癌中心舉辦了一場以“肉瘤”為主題的罕見癌癥研討會。會上，兩所醫(yī)院的教授就“肉瘤”進(jìn)行了詳細(xì)的解說。

★ 肉瘤是什么病?

★ 如何獲得最佳治療?

★ 如何與肉瘤共存?

日本國立癌癥研究中心

罕見癌中心主任

中央病院骨和軟組織腫瘤及康復(fù)科主任

川井章教授

肉瘤是什么病?

自1960年以來，肉瘤的治療效果有了很大改善。根據(jù)2022年美國國家癌癥研究所(NCI) SEER 數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計，惡性骨腫瘤(骨肉瘤)的發(fā)病率為每10萬人1例，惡性軟組織腫瘤(軟組織肉瘤)為每10萬人3.4例。

骨肉瘤在1963年時5年生存率為6%，這在過去是一種非常難治療的疾病。通過近一年的圍手術(shù)期的化療導(dǎo)入，到2020年，骨肉瘤的5年生存率已經(jīng)提高到78%。也就是說，大約80%確診骨肉瘤的患者，在5年中病情能夠得到很好的控制。

即使復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，無法手術(shù)切除，越來越多的人都能夠長期與癌共存。例如，2011年，一位被診斷為盆腔脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移而無法接受手術(shù)的患者，在使用了艾日布林的抗癌藥物后，治療效果很好，與疾病共存長達(dá)10年以上。

日本九州大學(xué)病院

罕見癌中心 外科系主任

遠(yuǎn)藤誠

如何獲得最佳治療?

● POINT 1：治療前的多學(xué)科團(tuán)隊干預(yù)非常重要

肉瘤是一種罕見病，具有多種組織學(xué)類型、基因異常類型、發(fā)病年齡和發(fā)病部位。多學(xué)科團(tuán)隊的診斷和治療非常重要，包括醫(yī)院內(nèi)，甚至是其他醫(yī)院的病理醫(yī)生、基因?qū)W醫(yī)生、兒科醫(yī)生、老年科醫(yī)生和各器官的專家。

根據(jù)2020年版的WHO(世界衛(wèi)生組織)分類，骨腫瘤有54種，軟組織腫瘤有135種，骨和軟組織均可發(fā)生的腫瘤有4種，共192種類型。在這192種骨和軟組織腫瘤中，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風(fēng)險的為“良性”，有高復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風(fēng)險的為“惡性”，介于兩者之間的為“中性”。

肉瘤的治療策略根據(jù)它是良性、惡性或中性而有很大差異。因此，通過活檢來確定病變是良性、惡性或中性的病理檢查非常重要。。

問題是肉瘤的病理診斷比較困難，病理學(xué)專家和一般病理學(xué)醫(yī)生的診斷結(jié)果可能會有所不同。診斷一致率為28-78%。瑞士一項針對2019-2020年病理診斷病例的團(tuán)體調(diào)查報告稱，可能影響治療政策的“重大差異”高達(dá)12%。

已發(fā)現(xiàn)在初始治療前接受多學(xué)科團(tuán)隊(MDT)診斷和治療的患者預(yù)后較好。多學(xué)科團(tuán)隊由醫(yī)生、護(hù)士、藥劑師、社工和不同專科的康復(fù)專家組成。法國的一項研究分析了大約12,500名15歲及以上的肉瘤患者在開始初始治療之前和開始治療之后的多學(xué)科團(tuán)隊干預(yù)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)前者的無復(fù)發(fā)生存率更高。換句話說，在開始治療前接受多學(xué)科團(tuán)隊干預(yù)的患者復(fù)發(fā)率較低。

● POINT2：“罕見癌中心”或“肉瘤中心”是關(guān)鍵

影響治療效果的因素很多，比如：

* 開始治療前多學(xué)科醫(yī)療團(tuán)隊的介入

* 準(zhǔn)確的影像檢查及活檢的實施

* 初次手術(shù)是否切除得徹底

等等。

(在日本)要找到一家可以由多學(xué)科醫(yī)療團(tuán)隊進(jìn)行肉瘤診斷和治療的醫(yī)院，首先看它是否有'罕見癌中心'或'肉瘤中心'這個部門。此外，通過在日本國家癌癥研究中心/癌癥信息服務(wù)的'罕見癌癥?？漆t(yī)院'中搜索'四肢軟組織肉瘤'，在過去3年中四肢軟組織肉瘤的新病例數(shù)在10例以上，有病理學(xué)家、癌癥藥物專家、放射科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、骨科醫(yī)生等擁有多學(xué)科團(tuán)隊的專科醫(yī)院中進(jìn)行篩選。

九州大學(xué)醫(yī)院于2018年開始設(shè)立罕見癌癥分會(癌癥委員會)，2020年正式成立“罕見癌中心”，從2018年開始每月一次與多學(xué)科團(tuán)隊討論肉瘤患者的治療政策。除了骨外科醫(yī)生、腫瘤內(nèi)科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、病理學(xué)家、核醫(yī)學(xué)專家、護(hù)士和藥劑師等醫(yī)院工作人員外，癌癥委員會還包括九州國際重離子治療中心(佐賀)、九州勞災(zāi)醫(yī)院(福岡)、九州癌癥中心(福岡)等治療肉瘤的其他醫(yī)院。

● POINT3：基因檢測以尋求新的治療方案

肉瘤患者可以做基因檢測。約5%的實體瘤，包括肉瘤，是根據(jù)基因突變進(jìn)行治療的。目前(日本)保險覆蓋的癌癥基因組檢測是使用手術(shù)或活檢組織的NCC OncoPanel和Foundation One CDx，以及使用血液的FoundationOne Liquid CDx。

日本九州大學(xué)病院

罕見癌中心 內(nèi)科系主任

土橋賢司

如何與肉瘤共存?

肉瘤的治療、病程、治療思路因人而異，即使是同一種疾病，每個人的治療效果都可能不同。

肉瘤類型繁多，根據(jù)對化療藥物的敏感性，分為“低”、“中”、“高”、“非常高”四類。

透明細(xì)胞肉瘤、肺泡軟組織肉瘤和軟骨肉瘤的敏感性較低。但它們也有其自身的特性。比如，肺泡軟組織肉瘤對帕索帕尼高度敏感，去分化脂肪肉瘤對艾日布林高度敏感，滑膜肉瘤對異環(huán)磷酰胺高度敏感。

一名患鼻竇橫紋肌肉瘤的30多歲患者，顱底轉(zhuǎn)移。經(jīng)過11個月的VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺聯(lián)用)方案的化療和放療后復(fù)發(fā)，主動脈旁淋巴結(jié)和肺部發(fā)生轉(zhuǎn)移。經(jīng)過12個月的VI(長春新堿和伊立替康組合)方案化療和放療的復(fù)發(fā)治療后，隨訪3年半的時間里沒有復(fù)發(fā)。

當(dāng)問她如何克服復(fù)發(fā)痛苦時，她回答說："我相信我的身體。我撫摸著生病的部位，告訴它，你是可以被治愈的。而且在治療過程中，我需要依靠別人的幫助。"

一位50多歲的胃部平滑肌肉瘤患者，肝臟多處轉(zhuǎn)移，手術(shù)非常困難。他先是用艾立布林，然后換藥繼續(xù)治療。患者說："我從一開始就做好了準(zhǔn)備。我會盡我所能"。

一名70多歲的原發(fā)性腹膜后來源的去分化脂肪肉瘤患者術(shù)后復(fù)發(fā)，接受了多柔比星和艾日布林的抗癌藥物治療。由于副作用越來越大，暫時停藥后，開始用艾日布林、帕唑帕尼和曲貝替定治療。由于腹部腫瘤不斷增大，他再次接受了手術(shù)，但又復(fù)發(fā)，目前正在繼續(xù)艾日布林治療。

當(dāng)被問到如何保持良好精神狀態(tài)的，這位通過5年3個月努力治療的病人回答說："我花時間做我最喜歡的事情(釣魚)。有時甚至半夜起來去做我想做的事情，并且會沉浸于其中。”他的家人也很贊成他的做法，這樣他就不會想太多。

和這些與肉瘤共存病人的交談，讓我感到每個病人都是不同的。我想盡可能地幫助他們，通過醫(yī)療團(tuán)隊與他們一起思考適合他們自己的獨特的生活方式，并分享其他病人的做法。

關(guān)于肉瘤的其他建議

1. 是否有癌癥篩查可以及早發(fā)現(xiàn)肉瘤?

目前尚無可靠的肉瘤早期診斷方法。如果在四肢、腹部、臀部或背部發(fā)現(xiàn)比高爾夫球或乒乓球還大的硬塊，請及時去醫(yī)院。用一滴血就能檢測出肉瘤的方法還處于研究階段，目前沒有科學(xué)意義。”

2. 各醫(yī)院在肉瘤治療上是否存在差異?

許多綜合醫(yī)院沒有處理肉瘤的經(jīng)驗，所以強烈建議去大學(xué)附屬醫(yī)院或癌癥?？漆t(yī)院。